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苯丙酮酸尿症对患者智力有影响吗?

  苯丙酮酸尿症是先天性苯丙氨酸代谢障碍性疾病。本病具有遗传性。因为患儿体内缺少苯丙氨酸羟化酶,苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,因而形成苯丙酮酸量增多,造成苯丙酮酸在血液中和脑脊液中积累增加,给发育中的婴儿神经系统造成严重损害。出生后随着含苯丙氨酸食物的不断摄入,苯丙酮酸代谢量增加,从尿中排出,形成苯丙酮酸尿。而过量的苯丙氨酸,抑制酪氨酸转变为黑色素的过程,因而小儿皮肤、毛发色素减少。

  智力低下是本病的突出表现。新生儿期表现不明显,一般在3个月左右开始发现小儿表情呆滞、烦躁、智力落后。只有1%的患儿智力近于正常,以言语障碍最明显,还有行走困难、步态不稳。80%的患儿有脑电图异常,25%~35%的苯丙酮酸尿症患儿有癫痫发作,不易控制。新生儿期毛发可能正常,以后逐渐变为浅黄色,皮肤白嫩,有湿疹样皮疹。尿有“霉臭”或“鼠尿样”气味。

  因此对有家族史的新生儿,头发有改变,易呕吐,有湿疹,汗或尿有“霉臭”味的小儿应到医院确诊。一经诊断即应控制饮食,用特制的低苯丙氨酸水解蛋白奶。如在生后1个月内即开始治疗,智力可接近正常;在2~3岁开始治疗还可以限制脑损伤的发展,但对已发生的脑损害则难以恢复。治疗要从婴儿时开始,一般要持续到4~6岁。

 


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